Christiane Friedrich

Kardiomyopathien im Kindesalter: Studie am pädopathologischen Obduktionsgut von 25 Jahren des Institutes für Pathologie der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg

Dissertation zur Erlangung des akademischen Grades Doktor der Medizin (Dr. med.) vorgelegt an der Medizinischen Fakultät der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg
verteidigt am 07.11.2002

Abstract
Bei der retrospektiven Auswertung von 5796 pädopathologischen Obduktionen von 1969-1994 am Institut für Pathologie der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg wurden 33 Kardiomyopathien, unter Ausschluß einer Angiokardiopathie, einer Koronarsklerose, einer Hypertonie sowie eindeutig ursächlicher anderer Grundleiden, erfaßt. Ziel der vorliegenden Arbeit war es, unter Berücksichtigung morphologischer und klinischer Daten und der entsprechenden Literatur ein möglichst umfassendes Bild dieser Kardiomyopathien zu erstellen und einen Versuch der Unterteilung derselben vorzunehmen.
Am häufigsten (n=14) lagen uns Herzen vor, welche den Merkmalen einer Dilatativen Kardiomyopathie (DCM) entsprachen. Diese waren zusätzlich mit einer Kammerendokardverdickung im Sinne einer Endokardfibroelastose (EFE) assoziiert.
Zur Gruppe der Hypertrophischen Kardiomyopathie (HCM) zählten wir 10 Kinder, von denen 3 Kinder Zeichen einer Hypertrophisch-obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM) aufwiesen.
Die Restriktive Kardiomyopathie (RCM) wurde bei unseren Untersuchungen durch 3 Kinder vertreten.
Außerdem lagen zwei Fälle der sehr seltenen, bisher nicht klassifizierten Infantilen histiozytoiden Kardiomyopathie (IHCM) vor.
Eine Kombination der Kardiomyopathie mit zusätzlichen Veränderungen des Stoffwechsels bzw. am Skelettmuskel fanden wir bei 4 Kindern, die wir gesondert diskutieren.

In a retrospective evaluation of 5796 pathological autopsies of infants at the Institute of Pathology of the Martin-Luther-University Halle-Wittenberg from 1969 - 1994, 33 cases of cardiomyopathies had been registered without considering angiocardiopathy, coronary sclerosis, hypertension and those explicitly caused by other diseases.
The objective of this dissertation was to compile a preferably comprehensive picture of these cardiomyopathies and to classify them with regard to morphological and clinical data as well as the respective literature.
Hearts complying to the characteristics of congestive cardiomyopathy were most frequently (n=14) available. They were additionally associated with ventricular endocardial thickening in terms of a endocardial fibroelastosis.
In this study there were ten children that belonged to the group of hypertrophic cardiomyopathy.
Three of them showed features of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Another group of three showed restrictive cardiomyopathy.
Furthermore, there were two cases with a very rare and not yet classified infantile histiocytoitic cardiomyopathy, and we came across a combination of cardiomyopathy with additional alterations of metabolism and skeletal muscles in four children, which we discussed separately.

Keywords:
Kardiomyopathie, Dilatative Kardiomyopathie, Hypertrophische Kardiomyopathie, Restriktive Kardiomyopathie, Endokardfibroelastose, Infantile histiozytoide Kardiomyopathie

cardiomyopathies, congestive cardiomyopathy, hypertrophic cardiomyopathy, restrictive cardiomyopathy, endocardial fibroelastosis, infantile histiocytoitic cardiomyopathy

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Inhaltsverzeichnis
Titelblatt, Referat, Inhaltsverzeichnis, Abkürzungsverzeichnis
1. Einleitung (1)
2. Einteilung und Merkmale der Kardiomyopathien (2-16)
3. Aufgabenstellung (17)
4. Material und Methode (18-19)
5. Ergebnisse (20-32)
6. Diskussion (33-46)
7. Schlußfolgerungen (47-48)
8. Zusammenfassung (49-51)
9. Abbildungen (52-68, 135.083 KB)
10. Tabellarische Erfassung der Obduktionsfälle (61-68)
11. Literaturverzeichnis (69-74)
12. Thesen (75-76)